눈꺼풀 처짐, 안검하수의 진단

눈을 떴을 때 위 눈꺼풀의 정상 위치는 위 각막 가장자리 1~2mm 아래에 위치하고 있으며, 아래 눈꺼풀은 아래 각막 가장자리 높이에 위치한다.
눈꺼풀 올림근(동안신경) , 뮐러근(교감신경), 이마근(안면신경)
뮐러근 : 교감신경의 지배를 받으며 위 눈꺼풀의 불수의적인 올림 운동을 담당한다. 눈꺼풀판 상단의 뮐러근 표면에는 주변 혈관 아케이드를 볼 수 있는데 눈꺼풀 올림근 절제술을 시행할 때 출혈이 많이 생기는 부위이다.
→ 교감신경은 inferior tarsal muscle, pupil dilator 에도 작용해서 교감신경계 이상이 오면 reverse ptosis(inferior tarsal muscle이 눈꺼풀 아래로 당기는 힘이 떨어져 생김), 축동, ptosis가 생긴다. horner

 

눈꺼풀 처짐의 분류

• 널힘줄 성 (aponeurogenic)
• 근성 (myogenic)
• 신경성 (neurogenic)
• 기계성 (mechanical)
• 외상성 (traumatic)

눈꺼풀 올림근의 기능에 따른 분류 Levator function test

• excellent : 13mm 이상인 경우
• good : 8~12mm
• fair : 5~7mm
• poor : 0~4mm

널힘줄성 눈꺼풀 처짐 aponeurotic ptosis

널힘줄 성 눈꺼풀 처짐은 눈꺼풀 처짐 환자 중 가장 흔한 형태. 널힘줄 변화가 나타나며 생김.

나이가 들면서 널힘줄이 늘어나거나 부착된 눈꺼풀판으로부터 떨어져 나가는 퇴행성이며

외상, 눈 수술, 눈꺼풀 부종, 임신, 콘택트렌즈의 장기 착용이 원인이다.
경성 콘택트렌즈를 오랫동안 착용하면 눈꺼풀 뒤쪽에 지속적인 자극을 주게 되어

널힘줄의 부착부 파열을 일으켜 눈꺼풀 처짐을 유발할 수 있다.

 

특징 : 눈꺼풀 올림근의 기능이 좋고, 높은 쌍꺼풀 선을 가진다. 눈꺼풀의 두께가 얇아 눈을 감았을 때 홍채 색깔이 비쳐 보이는 경우도 있다. 아래를 볼 때 눈꺼풀 내림 지연이 나타나지 않는다. Lid lag (-) (cf. 만약 올림근 기능이 좋은데 lid lag(+) 면 further work up 필요하다. CT 촬영 등)

 

근성 눈꺼풀 처짐 (myogenic ptosis)

어린이에서 가장 흔하게 나타나는 처짐.

눈꺼풀 올림근은 신경 지배 이상과 상관없는 발달장애를 보이며 조직학적으로는 가로무늬 섬유의 근육 발생 장애이다.
임상적으로 한눈 혹은 양 눈으로 나타날 수 있으며

근육의 탄력성이 떨어져 아래쪽을 쳐다볼 때는 눈꺼풀 내림 지연 (lid lag) 현상과

눈을 완전히 감지 못하는 현성 (lagophthalmos, 토끼눈) 이 나타난다.

외안근 기능은 대부분 정상이나 발생학적으로 상 직근의 기능 장애가 동반될 수 있다.

congenital ptosis는 눈꺼풀 올림근 기능이 안 좋음.

 

선천 눈꺼풀 처짐 congenital ptosis 검사 : → 10△Base down test : 안검하수인 쪽에 프리즘을 대었을 때 눈 움직임이 없다면, 그쪽 눈에 약시 의심

 

눈꺼풀 틈새 축소 증후군 blepharophimosis syndrome : 눈꺼풀 올림근의 기능이 약하고 눈구석 벌어짐증, 눈꺼풀 틈새의 축소, 거 꿀 눈구석 주름 (epicanthus inversus)가 양상. 상염색체 우성유전. 치료는 주로 이마근 걸기 술.

 

후천 근성 눈꺼풀 처짐.

Muscular dystrophy

Myoptonic dystrophy : m/c, ptosis, 백내장 동반, 얼굴 좁고 길어짐. (입을 벌리고 있음)
OPMD Oculopharygeal muscular dystrophy : 40대 이후, ptosis, 삼킴 장애, EOM 약화는 드묾.

 

만성 진행성 외안근 마비 Chronic progressive external ophthalmoplegia CPEO

외안근과 눈꺼풀 올림근에 근육 퇴행 위축이 진행하는 질환.

주로 학동기 혹은 청년기 때에 나타나기 시작하며 가족력이 있는 경우가 약 50% 달하며 성비의 차이는 없다.

외안근의 기능이 초기부터 떨어지지만 복시 현상이 거의 없다는 점이 특징. 동공반사는 손상되지 않는다.

눈둘레근이 침범되면 눈을 감기도 힘들어진다. edrophonium, chloride, neostigmine에 반응이 없다.

사립체 기능 이상으로 생기는 질환인 kearns-sayre 증후군은 CPEO 외에 망막색소 변성, 청력 소실, 운동장애, 심장 전도 장애를 동반한다.(CPEO pluse SD)

사립체 이상 Mitochondrial myopathy : muscle Bx에서 ragged-red fiber, mtDNA mutation 확인된다.
사립체 근병증에 EOM이 다른 근육보다 더 취약하다. (EOM은 motor unit이 작고, 반복적 운동, 방전율이 높다, Mt의 volume양이 많다 -> 에너지 수요가 높다)

 

신경성 눈꺼풀 처짐 (Neurogenic ptosis)

Marcus-gunn jaw wrinking 증후군

눈꺼풀 올림근에 분포하는 제3 뇌신경과

음식물을 씹는데 관여하는 날개 근육 (pterygoid muscle)에 분포하는 제5 뇌신경의 이상 연결이 원인으로 추정되며

입의 움직임에 따라 처진 눈꺼풀이 올라가는 현상을 보인다.

현저한 연합운동이 있으면 눈꺼풀 올림근을 제거하며 이때 발생한 눈꺼풀 처짐을 교정하기 위한 이마근 걸기 술을 시행한다. 연합운동이 심하지 않으면 눈꺼풀 처짐만 교정하기 위해 눈꺼풀 올림근 절제술을 시행할 수도 있다.

 

중증근무력증 (myasthenia gravis)

신경 접합부에 acetyl choline 결핍으로 신경전달이 안되어 발생하는 자가면역 질환.

주로 젊은 여성이나 중년 이후의 남성에서 잘 발생. 아침보다 저녁때 더 심하고 근육 피로도 검사,

아래를 보게 하였다가 위를 보게 할 때 눈꺼풀이 순간적으로 올라갔다가 점점 처지며 내려오는 현상 (Cogan’s lid twitching sign) 특징적이다.

얼음 테스트. Neostigmine (prostigmine) 검사는 중증근무력증에 의한 눈꺼풀 처짐을 진단하는 데 중요한 검사이며

근육 주사 후 눈꺼풀이 올라가는 것으로 진단한다.

근전도 검사를 시행하거나 항아 세틸 콜린 에스 터라지 수용체 항체를 측정하여 진단한다.

자주 동반되는 전신질환으로 흉선종이 10%에서 관찰된다.

약물치료가 우선이며 pyridostigmine과 부신피질 호르몬제를 복용한다.

 

중증근무력증 MG는 신경근 접합부를 공격하는 자가항체에 의해 발생하는 자가면역질환이다.

신경신호전달 이상이 생겨 근력 약화, 피로의 두 가지 대표 증상을 유발한다.

눈꺼풀 올림근은 근무력증에서 가장 흔히 침범되는 근육이다.

초기에는 단안 성으로 시작되는 경우가 많지만 결국 대부분 양안 성이 된다.
안구운동마비, 눈 떨림, 눈둘레근 약화가 일어나지만 동공 기능은 정상상태를 유지하는 경우가 대부분이다.

눈 운동장애-single (MR> IR> SO, IO, LR), gaze palsy, double elevator palsy, total ophthalmoplegia

얼음 검사 : 눈꺼풀 처짐이 있을 때 각얼음을 위 눈꺼풀에 2분간 대면 눈꺼풀 처짐이 좋아진다. 2mm 이상 눈꺼풀이 올라가면 양성이다. 특이도와 민감도가 높은 검사. 양성반응이 나오면 근무력증으로 진단할 수 있다.
자가항체검사 : 항아 세틸 콜린 수용체 AChR 항체를 검사한다. 전신 근무력증 환자의 87%에서 검출되며,

눈 근무력증에서는 이보다 검출 빈도가 낮아 50~70%에서 발견되며 역가도 낮다. 혈액검사에서 항 AchR 항체가 검출되면 근무력증의 진단에 결정적으로 도움이 되지만 항체가 검출되지 않더라도 근무력증이 아니라고 할 수는 없다.

치료 : 피리도스티그민. 경구 항콜린 에스터 라 아제 (대부분의 근무력증 환자에서 일차치료제제로 사용된다.). 스테로이드 (눈 근무력증 치료에는 항콜린 에스테라아제보다 스테로이드가 더 효과적인 경우가 많다.)

thymic enlargement 시 thymectomy

 

호르너 증후군

위 눈꺼풀 처짐, 아래 눈꺼풀의 상방 이동, 축동, 동측 안면의 무한증, (heterochromia 양안 동공 색다름)으로 나타나는 교감신경장애. 경도의 눈꺼풀 처짐을 보이고 눈꺼풀 올림근 기능도 정상이어서 병력, 축동, 무한증으로 감별한다.

10%, 2.5% phenylephrine, apraclonidine 등을 점안하면 5분 이내에 눈꺼풀이 올라가는 것을 관찰할 수 있다.

→ 특히 뮐러는 기능을 보여준다. 뮐러는 절제술 후 결과를 예측하는데 도움이 된다. 병력 조사를 통해 가슴이나 목 부위를 수술한 적이 있으면 진단이 확실해진다.

치료

1. Muller muscle-conjunctival resection: mild aponeurotic ptosis나 Horner SD에서 시행(약 8mm 절제), 수술시간 빠르고 눈꺼풀 형태 문제 적음. 단, 술 후 쌍꺼풀 모양 예측 안되고, 수술 중 눈높이 비교 불가.
2. Levator advancement or resection

개방성 열상 없이 외상 후 나타나는 눈꺼풀 처짐은 6개월 이상 충분히 기다려 본 후

호전이 없으면 교정 수술을 하도록 하는 것이 원칙이다.

거짓 눈꺼풀 처짐 (pseudoptosis) : 눈꺼풀 올림근 기능은 정상이고 실제로 눈꺼풀 처짐이 없지만 그렇게 보이는 경우 : contralateral lid retraction, hypotropia, enophthalmos or contralateral exophthalmos, upper lid pressure, retraction syndrome. TAO

 

눈꺼풀 처짐의 정도 : 수술방법을 결정할 때는 눈꺼풀 올림근의 기능이 가장 중요하지만, 교정량을 결정할 때는 눈꺼풀 처짐의 정도가 더 필요한 검사이다.

 

눈꺼풀 각막 반사 간 거리 (marginal reflex distance, MRD)를 측정하여 눈꺼풀의 위치를 기술하는 것이 가장 효과적이다. 서양인의 MRD1은 4~5mm이고 동양인은 서양인보다 작다.