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SLE 전신 홍반 루푸스
- 가임기 여성을 포함한 젊은 나이에 발병.
- 눈꺼풀의 염증, 건성 각결막염, 공막염, 망막혈관 질환, 시신경 침범.
- 루푸스 망막병증은 망막 출혈이나 면화반 등의 미세혈관병증이 나타나는 전형적인 케이스와 망막동맥 또는 정맥의 폐쇄를 유발하는 혈관 폐쇄성 망막병증으로 나눌 수 있다. 전신질환의 활성도와 관련이 있다.
- 항인지질 항체 (Antiphospholipid antibody)가 나타나는 경우가 많다. 혈전 형성을 증가시켜 혈관 폐쇄성 망막병증의 원인이 될 수 있다.
- 치료 : 고용량 스테로이드 정맥주사. 적극적인 전신치료가 가장 중요한 치료법이지만 NV, vitreous hemorrhage, NVG 발생 가능하므로 비관류 부위 레이저 치료를 시행할 수 있다.
APS 항인지질 항체 증후군
- 항인지질 항체와 관련하여 혈전 형성과 태반 이환을 특징으로 하는 질환
- 혈전 형성과 관련돼서 CRAO, BRVO, BRAO 등으로 나타남.
Rhematic arthritis 류마티스 관절염
- 가장 흔한 안침범은 건성각결막염. 주로 각막 하부에 발생되는 주변부 궤양성 각막염을 포함한 전안부 침범이 흔하며, 포도막염이 나 직접적인 망막 침범은 드물다.
- 상공막염, 공막염 모두 발생 가능, 류마티스 관절염의 활성도와 일반적으로 연관성이 있다.
- 류마티스관절염의 치료에 흔히 사용되는 chloroquine, hydroxychloroquie 은 각막 침착과 함께 독성 망막병증 생길 수 있다. Bull’s eye retinopathy. hydroxy chloroquine이 위험이 더 낮다. 총투여량이 많을수록 증가함. (8g / kg 이상) 약을 끊으면 초기에는 가역적.
Juvenile idiopathic arthritis 소아기 특발성 관절염
- 16세 미만의 소아에서 발생하는 6주 이상 지속되는 관절염. 소아에서 가장 흔한 류마티스 질환, 여아에 호발.
- 전안부의 홍채 섬모체염으로 홍채와 섬모체에 비 육아종성 염증. 항핵항체 양성이며 소아 초기에 발병한 소수 관절형 여아에서 많이 발병.
- RF (+), polyarticular (+) 시 ocular disease는 드물다.
- 포도막염의 발병은 점진적으로 대개 무증상인 경우가 있다.
- 진단 당시 안과 검진을 해야 하며 소수 관절형은 그 이후 첫 2년 동안 3개월마다, 이후 7년 동안 4~6개월마다 이후 1년에 1번씩. 항핵항체 양성인 경우 2개월마다 정기검진.
- 치료는 스테로이드와 조절마비제 점안.
- 포도막염이 관절염 진단 전, 혹은 직후에 발병한 경우, 초기에 심한 염증반응을 보이거나 만성염증을 보이는 경우, 항핵항체 양성인 경우에 예후가 나쁘다.
Reiter 증후군
- 관절염, 비임균성 요도염, 결막염이 있는 경우. 반응성 관절염의 한 아형. 비감염성 결막염이 가장 흔한 눈 침범 소견, 앞 포도막염도 흔함. HLA-B27과 연관, 재발 잘함. 점액루성 각피증 (Keratoderma blennorrhagicum)
Ankylosing spondylitis 강직 척추염
- 10~20대 남성. HLA-B27의 유병률에 비례하여 나타남. 급성 앞 포도막염이 가장 흔한 관절 외 증상. 대개 한쪽 눈에만 오고 스테로이드에 반응 좋음.
- 앞 포도막염 발생과 강직 척추염 활성도와는 연관성이 없다.
Systemic sclerosis 전신성 경화증
- 건성 각결막염이 가장 흔한 소견. 혈액순환 장애로 인해 망막 출혈, 망막과 시신경 유두 부종, 경성 삼출물, 면화반 등의 소견이 나타남.
Wegener’s granulomatosis 베게너 육아종증
- C-ANCA 연관 혈관염. 눈의 모든 부분 침범 가능.
- 후안 와가 성 종양 (Retrobulbar pseudotumor)는 환자의 약 10 ~ 15%에서 발생. 안통, 안구돌출, 복시, 시력감소, 안검하수 등을 유발.
Polyarteritis nodosa 결절 다발동맥염
- 중소 혈관에 국소적 또는 전층의 괴사성 염증을 일으키는 질환. 다른 혈관염과는 달리 정맥을 침범하지 않는다.
- 삼출성 마막 박리, RAO, 맥락막 허혈, 망막 출혈, 삼출물 등이 관찰된다.
Giant cell arteritis 거대 세포 동맥염
- Temporal arteritis라고도 불리는 중, 대형 동맥을 침범하는 염증성 질환. 50세 이상의 여자에서 호발. 시신경의 공급 혈관을 침범하여 발생하는 허혈성 시신경병증이 제일 흔함.
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